مقدمه: بیماری سلیاک یک علت شایع سندروم سوء جذب در نژاد قفقازی می باشد که با اسهال مزمن و استئاتوره و گاها آنمی فقر آهن و استئوپرومالاسمی و آرتریت تظاهر پیدا می کند. بیماری سلیاک می تواند منجر به استئوآرتروپاتی هیپرتروفیک ثانویه شود که در این صورت با کلابینگ و راکسیون پری استئال استخوانهای بلند مشخص می شود.معرفی مورد: بیمار یک آقای 22 ساله با سابقه بیماری سلیاک از 10 سال قبل می باشد که به علت تورم زانوها و مچ پاها از 1.5 سال قبل مراجعه کرده است و دچار پاکی درما و کلابینگ انگشتان دستها و پاها و ضخیم شدن استخوانی استوانه ای دیستال استخوانهای ساعد و ساق پاها و تورم نسبتا شدید زانوها بوده است و در رادیوگرافی راکسیون پری استئال خطی در استخوانهای بلند مشاهده شده است. در بررسی ها مایع مفصلی غیر التهابی و ESR 61 و CRP مثبت و RF مثبت ضعیف و کلسیم و فسفر و آلکالن فسفاتاز نرمال و بدون مشکلات غدد داخلی بوده است.بحث: همراهی بیماری سلیاک با استئوآرتروپاتی هیپرتروفیک ثانویه دیده می شود ولی همراهی بیماری سلیاک با نمای استئوآرتروپاتی هیپرتروفیک اولیه (pachydermoperiostosis) در منابع ذکر نشده است و به نظر می رسد علت تورم مفاصل بیمار استئوآرتروپاتی هیپرتروفیک باشد.

راههای فعلی درمان اسکارهای هیپرتروفیک و کلوئید با موفقیت اندکی همراه است. جراحی این ضایعات بدون درمانهای همراه (adjuvant therapy) نیز با میزان بالایی از عود همراه می باشد. اسکارهای هیپرتروفیک و کلوئید نتیجه اختلال در یکسری از واکنشهای سلولی و مولکولی هستند که می توان با شناخت آنها، درمانهایی را به منظور کاهش وضعیت پاتولوژیک موجود و یا تنظیم ترمیم زخم طراحی کرده و از ایجاد اسکارهای بیش از حد جلوگیری نمود. در این مقاله سعی شده تا علاوه بر مرور درمانهای جدید این ضایعات، آخرین اطلاعات موجود در مورد واکنشهای مولکولی و سلولی در هنگام تشکیل اسکارهای هیپرتروفیک و کلوئید مورد بررسی قرار گیرد.

راههای فعلی درمان اسکارهای هیپرتروفیک و کلوئید با موفقیت اندکی همراه است. جراحی این ضایعات بدون درمانهای همراه (adjuvant therapy) نیز با میزان بالایی از عود همراه می باشد. اسکارهای هیپرتروفیک و کلوئید نتیجه اختلال در یکسری از واکنشهای سلولی و مولکولی هستند که می توان با شناخت آنها، درمانهایی را به منظور کاهش وضعیت پاتولوژیک موجود و یا تنظیم ترمیم زخم طراحی کرده و ایجاد اسکارهای بیش از حد جلوگیری نمود. در این مقاله سعی شده تا علاوه بر مرور درمانهای جدید این ضایعات، آخرین اطلاعات موجود در مورد واکنشهای مولکولی و سلولی در هنگام تشکیل اسکارهای هیپرتروفیک و کلوئید مورد بررسی قرار گیرد.

زمینه و اهداف: استنوز هیپرتروفیک پیلور شیرخواران معمولا بواسطه استفراغ غیرصفراوی جهنده پس از هفته 3 تولد تظاهر می یابد. گر چه روند بیماریزایی و اختلال زمینه ای به روشنی شناخته شده است، ولی هنوز مشخص نیست علت زمینه ای اصلی استنوز هیپرتروفیک پیلور شیرخواران چیست. با توجه به اینکه اخیرا بر اساس مشخصات اپیدمیولوژیک و بالینی پیشنهاد شده است که هلیکوباکتر پیلوری می تواند علت برخی موارد استنوز هیپرتروفیک پیلور شیرخواران باشد، این مطالعه طراحی شده است .مواد و روش ها: در یک مطالعه مورد - شاهدی، 20 شیرخوار با تشخیص قطعی استنوز هیپرتروفیک پیلور که به مرکز آموزشی درمانی کودکان تبریز ارجاع شده بودند، طی 18 ماه بررسی گردیدند. 30 شیرخوار سالم همسان از نظر سن که جهت عمل ختنه یا فتق در همان مرکز مراجعه نموده بودند، بعنوان گروه شاهد به صورت تصادفی انتخاب شدند. آنتی بادی سرم علیه هلیکوباکتر پیلوری (IgG) در شیرخواران و مادرانشان به روش سرولوژیک اندازه گیری شد. همچنین آنتی ژن هلیکوباکتر پیلوری در مدفوع نیز توسط روش الیزا در شیرخواران جهت تایید عفونت هلیکوباکتر پیلوری بررسی شد.یافته ها: 20 شیرخوار با استنوز هیپرتروفیک پیلور، 18 مذکر و 2 مونث با سن متوسط 42.40±19.09 (25-90) روز و 30 شاهد، 28 مذکر و 3 مونث با سن متوسط 44.65±12.43 (21-80) روز وارد مطالعه شدند (p>0.05). در گروه مورد، %18.2 و در گروه شاهد %23.1 شیرخواران دچار عفونت هلیکوباکتر پیلوری (p=1) و تمام مادران گروه مورد و %95.8 مادران شاهد دارای آنتی بادی هلیکوباکتر پیلوری بودند (p=1). با در نظر گرفتن عفونت همزمان، %18.2 مادران و شیرخواران گروه مورد و %33.3 مادران و شیرخواران گروه شاهد دچار عفونت هلیکوباکتر پیلوری بودند (p=0.617). تیتر متوسط آنتی بادی هلیکوباکتر پیلوری سرم بین دو گروه مشابه بود (14.21±8.18 در برابر 11.80±19.07 نانوگرم در دسی لیتر به ترتیب در گروه مورد و شاهد) (p=0.34). از سوی دیگر متوسط آنتی ژن مدفوع در گروه مورد به طور معنی داری بیشتر بود (1.74±4.59 در برابر 0.62±0.44 نانوگرم در دسی لیتر؛ p=0.010).نتیجه گیری: بر اساس این نتایج رابطه آماری قوی بین استنوز هیپرتروفیک پیلور و عفونت هلیکوباکتر پیلوری در شیرخواران وجود ندارد. با این وجود، مطالعات با کنترل بیشتر با حجم نمونه بیشتر جهت نتیجه گیری قطعی لازم است.

مقدمه و هدف: تنگی هیپرتروفیک پیلور شایع ترین بیماری معده و اثنی عشر که نیاز به جراحی در شیرخواران و کودکان دارد می باشد. این بیماری علایم خود را در هفته ها و ماههای اول بعد از تولد به صورت استفراغ های مکرر ظاهر می کند و در صورت تاخیر در تشخیص و درمان، همراه با عوارض قابل توجه و مرگ و میر بالا می باشد. هدف از این تحقیق شناخت بیشتر علایم  بالینی و نشانه های آزمایشگاهی این بیماران و نیز شناخت مشکلات موجود در تشخیص و درمان آنها، به منظور افزایش آگاهی پزشکان و کاهش عوارض ناشی ازتاخیر در تشخیص و درمان آنها می باشد. مواد و روش کار: این یک مطالعه توصیفی به صورت گذشته نگر می باشد و در آن پرونده 231 بیمار مبتلا به این بیماری را که در فاصله سالهای 1358 تا 1382 در  بخشهای اطفال بیمارستانهای دانشگاهی علوم پزشکی شیراز بستری و درمان شده بودند در سال 1383مورد بررسی قرار گرفته است. پس از ثبت خصوصیات دموگرافیک در فرم مخصوص، علایم بالینی، نشانه های آزمایشگاهی، روش تشخیص و درمان ثبت شد.  منبع اطلاعات ، یاداشت های دستیاران کودکان و جراحی و آزمایش های مندرج در پرونده ها بود . داده های جمع آوری شده با نرم افزار SPSS و آزمون آماری مجذور کای تجزیه و تحلیل شدند .یافته ها: شیوع این بیماری در پسرها 8 برابر دخترها بود. در 15 درصد (35 نفر) از بیماران اولین فرزند خانواده پسر بود. 3/4  درصد (10 نفر) از بیماران نیز سابقه فامیلی مثبت داشتند. اکثر بیماران (75 درصد،173 نفر) علایم خود را بین هفته های دوم تا پنجم نشان داده بودند. در51  درصد موارد (116 نفر) توده زیتونی در معاینه شکم، لمس شد. 36/9 درصد (85 نفر) از بیماران سابقه یبوست و 9 درصد (24 نفر) از آنها زردی داشتند. در 2درصد (5 نفر) از بیماران استفراغ خونی گزارش شده بود. علایم رادیولوژیک بیماری در 93 درصد (52 نفر از56 مورد) از بیمارانی که مطالعه با باریم  برای آنها انجام شده بود مشاهده شد، در حالی که در 88 درصد (137مورد از 156 نفر) از مواردی که فقط سونوگرافی شده بودند، علایم سونوگرافیک به نفع بیماری گزارش شده بود و در23 درصد (52 نفر) فقط به دلیل لمس توده زیتونی، جراحی انجام شد و بیماری مورد تائید قرار گرفته بود. 4/2 درصد از زخم ها ی جراحی عفونی شده و 4/2 درصد از بیماران بعد از عمل فوت شده بودند.نتیجه گیری : افزایش مهارت سونوگرافیست ها برای کاهش لزوم استفاده از پرتونگاری و دقت زیادتر پزشکانی که نوزادان و شیرخواران با استفراغ مکرر را معاینه می کنند، برای تشخیص سریعتر و کاهش میزان مرگ و میر بسیار ضروری می باشد.  

مقدمه: اصطلاح سندرم نونان برای دختران و پسرانی که تابلوی بالینی شبیه سندرم ترنر دارند به کار می رود، ولی کاریوتیپ مبتلایان طبیعی است. این بیماری معمولا تک گیر است ولی تکرار آن در فرزندان یک خانواده گزارش شده است. علایم بالینی اصلی سندرم نونان شامل کوتاهی قد، گردن پره دار، سینه فرو رفته یا برآمده، کوبتیوس و الگوس و ناهنجاری های قلبی می باشند.این مقاله با هدف معرفی یک مورد از این سندرم که با تشخیص اولیه سندرم ترنر بستری شده، و جهت مشاوره روتین قلب ارجاع گردیده بود گزارش شد. یافته های الکتروکاردیوگرافی نوار قلب، رادیوگرافی از قفسه سینه و اکوکاردیوگرافی تشخیص کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک شدید غیر انسدادی را مشخص نمود. بعد از انجام کشت کرموزومی و طبیعی بودن آن برای بیمار تشخیص سندرم نونان داده شد.پیشنهاد می شود که در تشخیص افتراقی علل کوتاهی قد در دختران علاوه بر سندرم ترنر، سندرم نونان نیز مد نظر قرار گیرد.

زمینه و هدف: امروزه همودیالیز باعث بقاء عمر بسیاری از بیمارانی که به علل مختلفی عملکرد کلیه های خود را از دست داده اند، شده است. با این حال علی رغم فواید این روش درمانی، استفاده طولانی مدت از آن باعث ایجاد عوارض ناخواسته ای از جمله تغییرات استخوانی شده است. هدف از انجام این مطالعه بررسی میزان فراوانی تغییرات رادیولوژیک استئوآرتروپاتی در مفاصل دست در بیماران همودیالیزی مراجعه کننده به بیمارستان شهید هاشمی نژاد تهران بود. روش بررسی: این مطالعه به صورت مطالعه مقطعی(Cross sectional) به روش نمونه گیری غیراحتمالی متوالی بر روی 240 بیمار همودیالیزی مراجعه کننده به بیمارستان شهید هاشمی نژاد تهران صورت گرفت. برای تمام بیماران رادیوگرافی از هر دو دست در وضعیت رخ انجام شد، بطوری که از نوک انگشتان تا انتهای دیستال استخوان های ساعد در کلیشه قابل رویت باشند. یافته ها: در این پژوهش مشخص گردید که شیوع استئوآرتروپاتی، 5/39% می باشد. میزان فراوانی تغییرات در افرادی که بیش از 10 سال همودیالیز می شدند و همچنین در جنس مذکر، بیش تر بود. شایع ترین یافته رادیولوژیک، استئوپنی با شیوع 36% بود. شیوع کیست پری آرتیکولار، 8%، خوردگی مفصلی، 15% و باریک شدن فضای مفصلی، 2% بود. کلسیفیکاسیون پری آرتیکولار به عنوان یک یافته اتفاقی در 24% بیماران دیده شد. نتیجه گیری: شیوع تغییرات استئوآرتروپاتی در بیماران همودیالیزی بالاست و این شیوع با افزایش مدت دیالیز افزایش می یابد؛ لذا لازم است این افراد هر چه زودتر تحت پیوند کلیه قرار بگیرند و همچنین میزان آلومینیوم موجود در محلول های دیالیزی تا حد امکان اصلاح گردد.

اسکارهای هیپرتروفیک و کلوییدها اختلالات ناشی از رشد بیش از حد بافت فیبروز می باشد که با تجمع کلاژن و اجزای ماتریکس سلولی همراه است. این اسکار ها به دلیل التیام غیرطبیعی زخم به وجود می آید که ممکن است پس از صدمات پوستی ناشی از جراحی، تروما، سوختگی و غیره بروز کنند می توانند تاثیر زیادی بر روی زندگی بیماران داشته باشند. اسکارهای هیپرتروفیک و کلوییدها علاوه بر مشکلات زیبایی می توانند موجب اختلال عملکردی به دلیل جمع شدگی بافت و احساس خارش شوند. در حال حاضر تحقیقات زیادی در زمینه ی پیشگیری یا درمان اسکار ها در حال انجام است، اما با توجه به اینکه مکانیسم های فیزیوپاتولوژی تشکیل اسکار هنوز به خوبی شناخته نشده است، راهبردهای پیشگیری و درمان هنوز به هیچ وجه در سطح رضایت بخشی نیستند. در این مقاله ی مروری، علاوه بر بررسی یافته های جدید در مورد علل ایجاد اسکار، پیشرفت های بیولوژیک اخیر در زمینه ی راهبردهای پیشگیری و درمان اسکارهای هیپرتروفیک و کلوییدها را مورد بررسی قرار می دهیم.

مقدمه: اسکارهای هیپرتروفیک از مهمترین عوارض در جراحی می باشند که روشهای درمانی متفاوتی جهت آنها ارایه شده است که هر یک دارای معایبی هستند. در مطالعه حاضر، تاثیر پوشش سیلیکونی در زنان مبتلا به اسکار هیپرتروفیک بررسی می شود. روشها: 50 بیمار زن مبتلا به اسکار هیپرتروفیک ناشی از سوختگی با آب جوش ناحیه سر و گردن انتخاب شده و به صورت تصادفی در دو گروه قرار گرفتند. در گروه مورد، اسکار به مدت 3 ماه با پوشش سیلیکونی پوشانده شد و در گروه شاهد از پانسمان فشاری استفاده گردید. پس از سه ماه میزان بهبود اسکار خارش و تغییر رنگ در دو گروه مقایسه شد.نتایج: در گروه مورد پس از سه ماه در 76 درصد بیماران برجستگی اسکار کاملا بهبود یافته بود (32 درصد افراد شاهد P<0.05). از بین رفتن خارش در 68 درصد و اصلاح رنگ ناحیه در 76 درصد بیماران گروه مورد دیده شد که این مقادیر در گروه شاهد به ترتیب 20 درصد و صفر بود(P<0.05).بحث: استفاده از پوشش سیلیکون در درمان اسکار هیپرتروفیک موثر است. مکانیسم اثر این ماده هنوز کاملا مشخص نیست.

تعدادی از بیماران کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک که انسداد شدید در مسیر خروجی بطن چپ دارند، حداقل در کوتاه مدت از ایجاد انفارکت با تزریق انتخابی الکل در شریان سپتال سود می برند که با کاهش گرادیان خروجی بطن و علایم بیمار مشخص می شود. این مطالعه به معرفی انجام موفقیت آمیز سپتال ابلیشن در یک بیمار علامت دار که گرادیان بالای خروجی بطن چپ داشت و متدها و عوارض این روش می پردازد.